基本情况:
马某,女,32岁,以“同房后阴道出血40天,发现宫颈横纹肌肉瘤23天”为主诉入院。
病史回顾:
现病史:40天前因同房后阴道出血来我院就诊,无阴道异常流液、腹痛、发热等不适,妇科检查见红色息肉样簇状组织脱出于宫颈外口,遂行活检术,病理结果于23天前经省专家会诊后回示:(宫颈赘生物)考虑葡萄簇状横纹肌肉瘤。现月经已净,为求手术治疗再次入院,门诊以“宫颈横纹肌肉瘤”收治入院。
既往史:无特殊。
月经史:既往月经规律,周期28-29天,经期5-6天,LMP:年5月17日,月经量中等,经色暗红,无痛经,无血块。
婚育史:26岁结婚,爱人体健,夫妻感情和睦。孕1产1,年顺娩壹男活婴,现体健。
查体:
(1)T36.4℃,P84次/分,R21次/分,BP/70mmHg
(2)体格检查:发育正常,营养良好,心肺正常,腹部平坦,腹软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及。
(3)妇科检查:外阴:发育正常,阴毛女性分布,已婚经产式;阴道:畅,容二指,少量白色分泌物;宫颈:常大,光滑,见红色息肉样簇状组织脱出于宫颈外口,大小约4cm*3cm,质软,触血阳性;宫体:常大,光滑,质韧,活动度可,无压痛;附件:双侧附件未触及异常。
辅助检查:
省专家会诊后病理示:(宫颈赘生物)葡萄簇状横纹肌肉瘤。
三维阴超示:子宫发育异常(声像图符合单角-残角子宫表现),宫颈管内宫颈后壁低回声(大小约17mm*8mm的低回声,可及丰富血流信号),宫壁低回声(大小约11mm*9mm,可及少量血流信号),右卵巢多房样改变,盆腔积液。肠系膜、颈部、双侧腹股沟、腹主动脉旁淋巴结未见明显肿大。
MRI示:子宫形态失常,单角子宫?;宫颈管内信号不均匀;子宫肌瘤(肌壁间)伴变性,双侧卵巢内卵泡首先考虑;少量盆腔积液。
CT示:右肺下叶后底段较淡结节影,上腹部CT平扫加增强未见明显异常。
HPV、TCT:未见明显异常。
血常规、肝肾心功能、血凝、心电图、心脏超声等无异常。
入院诊断:
1.宫颈横纹肌肉瘤2.单角-残角子宫3.子宫肌瘤
手术方式:
.5.23腹腔镜下广泛子宫切除(无举宫杯子宫悬吊式)+左附件切除+右输卵管切除+右卵巢移位+盆腔淋巴结清扫术+肠粘连松解术(患者年轻,强烈要求保留一侧卵巢)
术后常规病理:
随访计划:
术后3天患者出现潮热、盗汗等低雌激素症状,给予莉芙敏口服。术后26天门诊复查,未诉异常,阴道伤口愈合好、盆腔彩超等检查均正常。嘱术后2-3年每3个月复查1次,第4-5年每6-12月复查1次,以后每1-2年复查1次,复查内容包括全身体检、妇科检查、影像学检查及健康宣教等。
术后26天彩超
专家提醒:
在宫颈各种原发肿瘤中,肉瘤最少见,横纹肌肉瘤(RMS)更为罕见,是好发于儿童和青少年的罕见软组织肿瘤。宫颈横纹肌肉瘤主要表现为阴道出血或肉样组织从宫颈口脱出,或二者皆有。肉眼检查见此类宫颈肿瘤通常直径约3-4cm,息肉状,表面光滑润泽或黏液状,可见灶性出血。临床上常以“功血”误诊,虽然阴道和腹部超声、盆腔磁共振等有助于诊断,最后确诊需依靠病理学检查来完成。基于该疾病少见且临床缺乏高级别证据支持,尚未有最佳治疗方案共识。对于阴道出血患者需提高警惕,避免误诊、漏诊。
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